ASUHAN KEPERAWATAN ANAK - HIRSCHPRUNG

MAKALAH  KEPERAWATAN ANAK

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN HIRSCHPRUNG

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR.. 2

DAFTAR ISI. 3

BAB 1 PENDAHULUAN.. 5

1.1.... Latar Belakang. 5

1.2.... Rumusan Masalah. 6

1.3.... Tujuan. 6

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA.. 8

2.1.... Definisi Hirschprung. 8

2.2.... Klasifikasi Hirschprung. 10

2.3.... Etiologi Hirschprung. 10

2.4.... Manifestasi Klinis Hirschprung. 12

2.5.... Patofisiologi 13

2.6.... Pathway Hirschprung. 15

2.7.... Penatalaksanaan Hirschprung. 16

2.8.... Pemeriksaan Penunjang. 18

2.9.... Komplikasi Hirschprung. 20

BAB 3 ASUHAN KEPERAWATAN HIRSCHPRUNG.. 21

3.1.... Pengkajian. 21

3.2.... Diagnosa Keperawatan. 23

3.3.... Intervensi Keperawatan. 25

3.4.... Implementasi Keperawatan. 28

3.5.... Evaluasi 28

3.6.... Perawatan anak kembung. 29

3.7.... Perawatan anak tepid sponge. 31

BAB 4 PENUTUP. 33

4.1.... Kesimpulan. 33

4.2 Saran. 33

DAFTAR PUSTAKA.. 34

BAB 1

PENDAHULUAN

 

1.1  Latar Belakang

Cacat bawaan lahir disebut juga congenital malformation, congenital anomalies, birth defects, congenital disorders atau congenital malformations. Menurut WHO (2015), Cacat bawaan lahir (Congenital malformation) didefinisikan sebagai kelainan struktur maupun fungsi (misalnya kelainan metabolisme) pada bayi lahir, yang terjadi selama janin di dalam uterus, dan diidentifikasi pada sebelum lahir, pada saat lahir, maupun di kemudian hari setelah lahir.  (Muslim, 2016)

Dari data kelahiran yang dicatat PBB/WHO pada kurun tahun 2000 s/d 2013, ada 2,761 juta kematian pada bayi lahir. Diantara kematian tersebut, 276000 bayi (1%) meninggal dunia karena menderita cacat bawaan lahir. Jadi, Cacat bawaan lahir ini merupakan penyebab utama kematian pada bayi dan anak-anak. Dan bila bayi lahir penyandang cacat bawaan itu hidup, ini tentu menghasilkan penyakit dan cacat bawaan yang kronis, serta keterbatasan dan ketidakmampuan bayi/anak dalam jangka waktu selama hidup anak tersebut. Keterbatasan kemampuan jasmani, kecerdasan dan bahkan kepribadian menjadi gangguan hidup yang diderita oleh individu, keluarga, layanan medis, dan masyarakat pada umumnya (WHO, 2015), dan menghambat pertumbuhan dan perkembangan jasmani, dan ruhani si penderita. Ada 6 jenis cacat bawaan bayi lahir yang cenderung meningkat dari tahun ke tahun, ialah Atresia Ani, Hirschprung, Gastrochisis, Spina bifida, Hernia, dan Hydrocephalus (Muslim, 2016)

Hirschsprung adalah kelainan cacat bawaan bayi, di mana usus besar si jabang bayi tidak memiliki saraf motorik untuk gerakan peristaltik usus besar, sehingga usus besar tersebut tidak mampu mengadakan kontraksi otot untuk gerakan peristaltik di bagian pangkal usus besarnya. Akibatnya terjadi penyumbatan usus besar yang terjadi akibat lemahnya pergerakan usus usus besar untuk mengeluarkan faeces. (Muslim, 2016)

Penyakit  Hirschsprung  (HSCR)  adalah  penyakit  multigenetik  kompleks  yang  ditandai  dengan  tidak  adanya  sel  ganglion  intrinsik  di  pleksus  submukosa  dan  mienterik  saluran  usus.  Segmen  aganglionik  dimulai  di  distal  pada  sfingter  ani  interna  (IAS)  dan  meluas  ke  proksimal  ke  panjang  usus  yang  bervariasi.  Pada  80%  anak  yang  terkena,  segmen  aganglionik  terbatas  pada  rekto  sigmoid  (HSCR  segmen  pendek);  pada  3%  sampai  10%,  seluruh  kolon  aganglionik  (total  colonic  aganglionosis  [TCA]);  dan  pada  sebagian  kecil,  aganglionosis  meluas  ke  usus  halus  proksimal.

Cacat bawaan lahir disebabkan oleh banyak faktor. Secara umum faktor-faktor tersebut dibagi dua, ialah faktor genetik dan lingkungan. Faktor genetik penyebab cacat bawaan lahir antara lain adalah karena faktor resesif autosomal, faktor dominan autosomal, faktor genetik berpaut kromosom X, dan faktor aberasi kromosom (Suryo, 2001). Resiko faktor genetik bisa meningkat karena perkawinan keluarga (consanguinis factors) (Madi dkk (2005), karena menyebabkan meningkatkan homozigositas alel-alel cacat bawaan. Adapun faktor lingkungan penyebab cacat bawaan lahir adalah karena infeksi kuman pada janin selama kehamilan, karena rendahnya mutu asupan nutrisi ibu hamil, dan karena ekpos faktor teratogenik yang dialami ibu hamil. (Muslim, 2016)

1.2  Rumusan Masalah

1.2.1         Bagaimana tinjauan teori dari Hirschprung?

1.2.2         Bagaimana asuhan keperawatan teoritis dari Hirschprung?

1.2.3        Bagaimana perawatan anak sakit tepid sponge dan anak kembung berdasarkan evidence based nursing?

1.3  Tujuan

1.3.1        Untuk memahami tinjauan teori dari Hirschprung

1.3.2        Untuk memahami asuhan keperawatan teoritis dari Hirschprung.

1.3.3        Untuk mengetahui bagaimana perawatan anak sakit tepid sponge dan anak kembung berdasarkan evidence based nursing

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

 

2.1  Definisi Hirschprung

Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. Penyakit ini disebabkan oleh gangguan perkembangan dari sistem saraf enterik dengan karakteristik tidak adanya sel ganglion kolon dan kolon tidak bisa mengembang. Pada kondisi klinik penyakit Hirschsprung lebih dikenal dengan megakolon kongenital. Pada tahun 1886, Harold Hirschsprung pertama kali mendeskripsikan penyakit Hirschsprung sebagai penyebab konstipasi pada awal masa bayi. (Muslim, 2016)

 Penyakit Hirschsprung adalah kondisi bawaan yang rumit dari usus, yang diakui sebagai asal genetik dan hasil dari gangguan perkembangan normal sistem saraf enterik. Penyakit Hirschsprung (HSCR) adalah kelainan motilitas bawaan bawaan yang paling umum dan ditandai dengan tidak adanya sel ganglion (aganglionosis) di pleksus mienterik dan submukosa dari usus bagian distal. Diperkirakan timbul dari kegagalan kolonisasi usus distal oleh prekursor sistem saraf enterik (ENS) selama perkembangan embrionik. (Silambi et al., 2020)

Tidak adanya sel ganglion mengganggu ekspresi saraf parasimpatis penghambatan di pleksus mienterik dari segmen yang terkena. Baru-baru ini, telah ditunjukkan bahwa inhibitor neurotransmitter nitric oxide juga berkurang pada segmen aganglionik. Kurangnya aktivitas penghambatan yang normal menghasilkan kontraksi tonik dari segmen yang terkena, menghasilkan gejala obstruksi dan dilatasi serta hipertrofi kolon proksimal. (Silambi et al., 2020)

Neonatus dengan HSCR biasanya datang dengan obstruksi usus distal dalam beberapa hari pertama kehidupan. Bayi cukup bulan yang gagal lulus meconium dalam 24-48 jam pertama setelah kelahiran harus dinilai HSCR. Tanda-tanda obstruksi usus distal termasuk distensi abdomen, kegagalan dalam pemberian makanan, dan muntah yang tidak terlalu kencang atau berat. Hidrasi harus dinilai dengan adekuat dengan memeriksa fontanel bayi, waktu pengisian kapiler sentral, suhu perifer, selaput lendir, dan turgor kulit di samping parameter fisiologis (mis. Detak jantung, tekanan darah, laju pernapasan, dan saturasi oksigen). Penting untuk menilai fitur dysmorphic, khususnya fitur sindrom Down, kelainan tulang belakang, dan untuk penempatan normal anus untuk mengecualikan malformasi anorektal. Perut biasanya cukup buncit dengan loop usus teraba. (Silambi et al., 2020)

Diagnosis penyakit Hirschsprung didasarkan pada prinsip ini. Tiga zona diidentifikasi di usus besar yang terkena penyakit Hirschprungs, segmen sempit, zona transisi dan segmen usus proksimal melebar. Secara histologis, pada segmen yang menyempit terdapat aganglionosis dan ikatan saraf hipertrofik. Anak-anak  dengan  HSCR  memiliki  kualitas  hidup  yang  jauh  lebih  rendah,  dengan  dampak  negatif  pada  kesejahteraan  sosial  dan  emosional  mereka  dan  aktivitas  fisik  yang  berkurang. (Ambartsumyan et al., 2020)

Penyakit Hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiran. Risiko tertinggi terjadinya penyakit Hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga penyakit Hirschprung dan pada pasien penderita Syndrome Down, sekitar 5-15% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung juga memiliki trisomi 21. Kejadian pada bayi laki-laki lebih banyak dari pada perempuan dengan perbandingan 4:1 dan ada kenaikan insidensi pada kasus-kasus dengan faktor risiko familial yang rata-rata mencapai 6%. (Shilvia, 2017)

Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya penyakit Hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1,5 sampai 17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih tinggi pada anak perempuan. Penyakit Hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12,5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma Zuelzer-Wilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan kembar yang menderita kebanyakan mengalami long segment aganglionosis. (Shilvia, 2017)

2.1  Klasifikasi Hirschprung

Hirschsprung Disease dibedakan berdasarkan panjang segmen yang terkenan yaitu:

1.      Segmen pendek Segmen pendek aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, merupakan 70% kasus penyakit Hirsprung disease, dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki.

2.      Segmen panjang Daerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat meyerang seluuruh kolon atau sampai usus halus. Anak laki-laki dan perempuan memiliki peluang yang sama, satu dalam 10 tanpa membedakan jenis kelamin.

2.2  Etiologi Hirschprung

Sampai tahun 1930-an etiologi Penyakit Hirschsprung belum jelas di ketahui. Penyebab sindrom tersebut baru jelas setelah Robertson dan Kernohan pada tahun 1938 serta Tiffin, Chandler, dan Faber pada tahun 1940 mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung primer disebabkan oleh gangguan peristalsis usus dengan defisiensi ganglion di usus bagian distal. Sebelum tahun 1948 belum terdapat bukti yang menjelaskan apakah defek ganglion pada kolon distal menjadi penyebab penyakit Hirschsprung ataukah defek ganglion pada kolon distal merupakan akibat dilatasi dari stasis feses dalam kolon.      

Aganglionosis pada penyakit Hirschsprung bukan di sebabkan oleh kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik, melainkan oleh lesi primer, sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi. Kenyataan ini mendorong Swenson untuk mengengembangkan prosedur bedah definitif penyakit Hirschsprung dengan pengangkatan segmen aganglion disertai dengan preservasi sfingter anal. (Shilvia, 2017)

Abnormalitas  seluler  dan  molekuler  selama  perkembangan  sistem  saraf  enterik  (ENS)  dan  migrasi  sel  krista  neural  ke  dalam  usus  yang  sedang berkembang merupakan etiologi utama dalam Hirschprung. Ledakan  neuro  yang  diturunkan  dari  krista  saraf  pertama  kali  muncul  di  esofagus  yang sedang  berkembang  dalam 5 minggu  kehamilan  pada  janin  manusia.  Sel-sel  ini  bermigrasi  secara  craniocaudal  ke  bagian  usus  yang  sedang  berkembang dari 5 hingga 12 minggu kehamilan. Fenotipe Hirschprung  bervariasi  karena  berbagai  kemungkinan  kelainan  selama  perkembangan  sistem  saraf  enterik dan  waktu yang berbeda  di  mana  penghentian  migrasi  sel  turunan  neural crest dapat  terjadi. Berhentinya migrasi dini pada janin yang sedang berkembang menyebabkan segmen aganglionosis yang panjang. (Muslim, 2016)

HSCR  adalah  malformasi  kongenital  usus  belakang  yang  ditandai  dengan  tidak  adanya  sel  ganglion  intrinsik  parasimpatis  di  pleksus  submukosa  dan  mienterikus. 2 Hal  ini  dianggap  sebagai  konsekuensi  dari  penghentian  prematur  migrasi  kraniokaudal  sel  krista  saraf  vagal   antara  minggu  kelima  dan  ke-12  kehamilan  untuk  membentuk  sistem  saraf  enterik  (ENS)  dan  karena  itu  dianggap  sebagai  neurokristopati.  Sementara  sfingter  anal  internal  adalah  batas  inferior  konstan,  pasien  dapat  diklasifikasikan  sebagai  HSCR  segmen  pendek ketika  segmen  aganglionik  tidak  melampaui  sigmoid  atas,  dan  HSCR  segmen  panjang  ketika  aganglionosis  meluas  ke  proksimal  ke  sigmoid. 

2.3  Manifestasi Klinis Hirschprung

Karakteristik gejala yang terlihat pada pasien penyakit Hirshcsprung adalah kesulitan dalam proses pengeluaran mekonium pada neonatus dan konstipasi kronik sejak lahir pada anak karena terjadinya obstruksi usus besar. (Shilvia, 2017)

Manifestasi penyakit Hirschsprung yang khas biasanya terjadi pada neonatus cukup bulan. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. Pada lebih dari 90% bayi normal, mekonium pertama keluar dalam usia 24 jam pertama, namun pada lebih dari 90% kasus penyakit Hirschsprung mekonium keluar setelah 24 jam. Mekonium normal berwarna hitam kehijauan, sedikit lengket dan dalam jumlah yang cukup. (Shilvia, 2017)

  Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Distensi abdomen merupakan manifestasi obstruksi usus letak rendah dan dapat disebabkan oleh kelainan lain, seperti atresia ileum dan lain-lain. Muntah yang berwarna hijau disebabkan oleh obstruksi usus, yang dapat pula terjadi pada kelainan lain dengan gangguan pasase usus, seperti pada atresia ileum, enterokolitis netrotikans neonatal, atau peritonitis intrauterine. Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan khususnya di sekitar umbilikus, punggung, dan di sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat komplikasi peritonitis. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diare, distensi abdomen, feses berbau busuk dan disertai demam. (Shilvia, 2017)

Pada anak, manifestasi klinis yang menonjol selain konstipasi kronis adalah biliousemesis atau muntah hijau, distensi abdomen, penurunan nafsu makan, dan gagal tumbuh. Sekitar 10% pada anak dengan penyakit Hirschsprung mengalami diare yang disebabkan oleh enterokolitis. Hal ini dapat berkembang menjadi perforasi kolon yang menyebabkan sepsis. (Shilvia, 2017)

Hirschprung muncul dengan gejala sembelit, seperti keterlambatan lebih dari 48 jam dalam menghilangkan meconium, perut kembung, dan muntah. Dalam 80% kasus, penyakit ini didiagnosis pada tahun pertama kehidupan, tidak umum pada masa remaja dan dewasa; kasus seperti itu biasanya muncul dalam bentuk penyakit segmen ultrashort. (Silambi et al., 2020)

Pasien di diagnosis dengan Hirschsprung Disease dilihat dari berdasarkan gejala yang subjektif seperti BAB keluar sedikit sedikit dan perut kembung. Kemudian berdasarkan gejala objektif pada pemeriksaan fisik didapatkan inspeksi perut tampak kembung, auskultasi didapatkan peristaltik usus kesan menurun, pada palpasi didapatkan distensi abdomen. Pada perkusi didapatkan hipertimpani. Pada pemeriksaan Rectal Toucher didapatkan spinchter mencekik,ampula berisi feses berwarna kuning, dan mukosa licin. (Silambi et al., 2020)

2.4  Patofisiologi

   Penyakit Hirschsprung dapat terjadi dibagian kolon ascending ataupun sigmoid. Tidak adanya ganglion penting seperti myenteric (Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner) sehingga mengurangi peristaltik usus dan fungsinya.Sel ganglion enterik berasal dari puncak saraf. Selama perkembangan normal, neuroblasts ditemukan di usus kecil pada minggu ke-7 kehamilan dan akan mencapai usus besar pada minggu ke-12 kehamilan. Salah satu kemungkinan penyebab penyakit Hirschsprung adalah kecacatan dalam migrasi neuroblast sehingga menyebabkan kegagalan turunnya neuroblast untuk berada di lokasinya yaitu di usus besar. Selain itu, terjadi kegagalan neuroblas untuk bertahan hidup, berkembang biak juga dapat menyebabkan gagalnya neuroblast turun kearah usus besar. Segmen yang agangloinik terbatas pada rektosigmoid pada 75 % penderita, 10% seluruh kolonnya tanpa sel-sel ganglion. (Shilvia, 2017)

Tiga saraf pleksus usus seperti pada bagian submukosa (Meissner) pleksus intermuskuler (Auerbach) pleksus mukosa pleksus kecil. Semua pleksus ini terintegrasi dan halus terlibat dalam semua aspek fungsi usus, termasuk absorbsi, sekresi, motilitas, dan aliran darah. Motilitas yang normal terutama di bawah kendali neuron intrinsic meskipun kehilangan persarafan ekstrinsik. Ganglia ini mengontrol kontraksi dan relaksasi otot polos, dengan relaksasi yang mendominasi. Pada pasien dengan penyakit Hirschsprung, sel ganglion tidak hadir, yang mengarah ke peningkatan dalam usus yaitu persarafan ekstrinsik. Bertambah banyaknya ujung-ujung saraf pada usus yang aganglionik menyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi. (Shilvia, 2017)

Persarafan dari kedua sistem kolinergik dan sistem adrenergik menjadi 2-3 kali dari persarafan normal. Adrenergik (rangsang) sistem diperkirakan mendominasi atas kolinergik (penghambatan) sistem, yang menyebabkan peningkatan tonus otot polos. Dengan hilangnya saraf intrinsik enterik penghambatan, menyebabkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik yang tidak terkoordinasi, dan obstruksi fungsional. (Shilvia, 2017)

Hirschprung harus dicurigai pada setiap anak dengan kesulitan buang air besar pada periode bayi baru lahir. Dalam beberapa kasus, pemeriksaan rektal digital dapat mengungkapkan anus yg ketat dan juga dapat menyebabkan pasase mekonium menghilangkan obstruksi usus akut. Perut buncit terlihat pada 63% – 91% neonatus dengan Hirschprung.

2.5  Pathway Hirschprung

2.1  Penatalaksanaan Hirschprung

  Tujuan umum dalam penatalaksaan penyakit Hirchsprung meliputi: (1) untuk memperbaiki gejala klinis dan komplikasi yang tidak teratasi, (2) untuk memonitor tindakan sementara sampai bedah rekonstruksi, dan (3) untuk menjaga fungsi usus pasca pembedahan. (Shilvia, 2017)

Pada prinsipnya, sampai saat ini, penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan pembedahan. Tindakan-tindakan medis dapat dilakukan tetapi hanya untuk sementara dimaksudkan untuk menangani distensi abdomen dengan pemasangan pipa anus atau pemasangan pipa lambung dan irigasi rektum. Pemberian antibiotika dimaksudkan untuk pencegahan infeksi terutama untuk enterokolitis dan mencegah terjadinya sepsis. Cairan infus dapat diberikan untuk menjaga kondisi nutrisi penderita serta untuk menjaga keseimbangan cairan, elektrolit dan asam basa tubuh. (Shilvia, 2017)

Pilihan bedah bervariasi tergantung pada usia pasien, status mental, kemampuan untuk melakukan aktivitas hidup sehari-hari, panjang segmen aganglionik, derajat dilatasi kolon, dan kehadiran enterokolitis. Pilihan bedah kolostomi termasuk pada tingkat usus normal, irigasi rektal diikuti oleh reseksi usus dan prosedur kolostomi. (Shilvia, 2017)

Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi definitif. Tahap pertama dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dan kematian. Pada tahapan ini dilakukan kolostomi, sehingga akan menghilangkan distensi abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien. Tahapan kedua adalah dengan melakukan operasi definitif dengan membuang segmen yang aganglionik dan kemudian melakukan anastomosis antara usus yang ganglionik dengan dengan bagian bawah rektum.       

Dikenal beberapa prosedur tindakan definitif yaitu prosedur Swenson, prosedur Duhamel, prosedur Soave, prosedur Rehbein dengan cara reseksi anterior, prosedur Laparoscopic Pull-Through, prosedur Transanal Endorectal Pull-Through dan prosedur miomektomi anorektal.

Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. Manfaat lain dari kolostomi adalah: menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita penyakit Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose. Kolostomi tidak dikerjakan bila dekompresi secara medic berhasil dan direncanakan bedah definitif langsung. (Shilvia, 2017)

Kolostomi merupakan kolokutaneostomi yang disebut juga anus preternaturalis yang di buat untuk sementara atau menetap. Indikasi kolostomi adalah dekompresi usus pada obstruksi, stoma sementara untuk bedah reseksi usus pada radang, atau perforasi, dan sebagai anus setelah reseksi usus distal untuk melindungi anastomosis distal. Kolostomi dapat berupa stoma ikat atau stoma ujung. Kolostomi dikerjakan pada:

1.      Pasien neonatus.

Tindakan bedah definitif langsung tanpa kolostomi menimbulkan banyak komplikasi dan kematian. Kematian dapat mencapai 28,6%, sedangkan pada bayi 1,7%. Kematian ini disebabkan oleh kebocoran anastomosis dan abses dalam rongga pelvis.

2.      Pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis.

Kelompok pasien ini mempunyai kolon yang sangat terdilatasi, yang terlalu besar untuk dianastomosiskan dengan rectum dalam bedah definitif. Dengan tindakan kolostomi, kolon dilatasi akan mengecil kembali setelah 3 sampai 6 bulan pascabedaah, sehingga anastomosis lebih mudah dikerjakan dengan hasil yang lebih baik. 

3.      Pasien dengan enterokolitis berat dan dengan keadaan umum yang buruk. Tindakan ini dilakukan untuk mencegah komplikasi pasca bedah, dengan kolostomi pasien akan cepat mencapai perbaikan keadaan umum. Pada pasien yang tidak termasuk dalam kategori 1, 2, dan 3 tersebut dapat langsung dilakukan tindakan bedah definitif

2.2  Pemeriksaan Penunjang

  Diagnosis penyakit Hirchsprung harus ditegakkan sedini mungkin. Berbagai teknologi tersedia untuk menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung. Namun demikian, dengan melakukan anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radiologi, serta pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rectum dan manometri, diagnosis penyakit Hirschsprung pada sebagian besar kasus dapat ditegakkan

1.      Pemeriksaan colok dubur

Pada penderita hirsprung disease pemeriksaan colok anus sangat penting untuk dilakukan. Saat pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan karena lumen rektum yang sempit, pada saat ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium (feses) yang menyemprot.

2.      Pemeriksaan Fisik

Bayi yang baru lahir jarang dilakukan pemeriksaan fisik secara lengkap seperti inspeksi, palpasi, perkusi dan auskultasi sehingga pemeriksaan fisik pada kasus penyakit Hirschspung sering dilakukan setelah beberapa jam kemudian, pada penilaian inspeksi (melihat) sering terlihat perut buncit yang membesar tanpa diketahui sebelumnya. Pemeriksaan perkusi dan auskultasi pada pasien penyakit Hirschsprung sering di dengar suara berisi suatu masa ataupun kontraksi usus yang meningkat, penurunan bising usus, dan suara timpani akibat abdominal mengalami kembung. Pada palpasi akan teraba dilatasi kolon pada abdominal. Namun pada anak-anak, perut buncit dan di tambah tidak mengeluarkan mekonium (kotoran pertama) dapat dipertimbangkan bahwa penyebabnya adalah penyakit Hirschprung. Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian tampak perut anak sudah kempes lagi (Mustaqqin dan Sari, 2011).

3.      Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Biasanya gambaran foto polos abdomen menggambarkan distensi lipatan usus dengan sedikit udara pada rectum. Dan diagnosis didasarkan pada adanya bagian transisi antara usus bagian proksimal yang melebar dan kolon bagian distal yang mengecil karena disebabkan oleh nonrelaxation dari usus aganglionik. Bagian transisi ini biasanya tidak terjadi pada 1-2 minggu kelahiran (Kartono, 2010). Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa penyakit Hirschsprung adalah foto dengan barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:

a.       Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. 

b.      Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. 

c.       Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.        Foto radiografi diambil segera setelah injeksi kontras dan 24 jam selanjutnya  

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feses. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang bercampur dengan feses kearah proksimal kolon.

4.      Pemeriksaan Manometri

Merupakan uji dengan suatu balon yang ditempatkan dalam rektum dan dikembangkan. Secara normal, dikembangkannya balon akan menghambat sfingter ani interna. Efek inhibisi pada penyakit hirsprung disease tidak ada dan jika balon berada dalam usus angelionik, dapat diidentifikasikan gelombang rektal yang abnormal. Uji ini efektif dilakukan pada masa nounatus karena dapat diperoleh hasil baik positf palsu ataupun negatif palsu.. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah:

a.       Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi

b.      Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik

c.       Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feses. Tidak dijumpai relaksasi spontan (Shilvia, 2017)

2.3  Komplikasi Hirschprung

Komplikasi potensial untuk operasi kompleks terkait dengan penyakit Hirschsprung mencakup seluruh spektrum komplikasi dari tindakan bedah gastrointestinal. Komplikasi termasuk peningkatan insiden enterokolitis pasca operasi dengan prosedur Swenson, sembelit setelah perbaikan Duhamel, dan diare dan inkontinensia dengan prosedeur Soave.       

Secara umum, komplikasi kebocoran anastomosis dan pembentukan striktur (5-15%), obstruksi usus (5%), abses pelvis (5%), infeksi luka (10%), dan membutuhkan re-operasi kembali (5%), seperti prolaps atau striktur. Kemudian, komplikasi yang terkait dengan manajemen bedah penyakit Hirschsprung termasuk enterokolitis, gejala obstruktif, inkontinensia, sembelit kronis (6-10%), dan perforasi.      

Enterokolitis menyumbang morbiditas dan mortalitas yang signifikan pada pasien dengan penyakit Hirschsprung. Hasil enterokolitis dari proses inflamasi pada mukosa dari usus besar atau usus kecil. Sebagai penyakit berlangsung, lumen usus menjadi penuh dengan eksudat fibrin dan berada pada peningkatan risiko untuk perforasi. Proses ini dapat terjadi di kedua bagian aganglionik dan ganglionik usus. transisi. Pasien mungkin hadir pasca operasi dengan distensi abdomen, muntah, sembelit atau indikasi obstruksi yang sedang berlangsung. Obstruksi mekanik dapat dengan mudah didiagnosis dengan rektal digital dan barium enema. Komplikasi ini perlu diketahui secara dini karena dapat mengakibatkan kematian pada setiap saat bila penanganan tidak memadai

BAB 3

ASUHAN KEPERAWATAN HIRSCHPRUNG

 

3.1  Pengkajian

1.      Identitas

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain.

2.      Riwayat kesehatan

a.       Keluhan utama

Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.

b.      Riwayat kesehatan sekarang

Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat  lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi

c.       Riwayat kesehatan dahulu

Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit  Hirschsprung

 

d.      Riwayat kesehatan keluarga

Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya

3.      Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan yang didapatkan sesuai dengan manifestasi klinis. Pada survey umum terlihat lemah atau gelisah. TTV biasa didapatkan hipertermi dan takikardi dimana menandakan terjadinya iskemia usus dan gejala terjadinya perforasi. Tanda dehidrasi dan demam bisa didapatkan pada kondisi syok atau sepsis

Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen, lipatan paha, dan rectum akan didapatkan

a.       Inspeksi: Tanda khas didapatkan adanya distensi abnormal. Pemeriksaan rectum dan fese akan didapatkan adanya perubahan feses seperti pita dan berbau busuk.

b.      Auskultasi: Pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan berlanjut dengan hilangnya bisng usus.

c.       Perkusi: Timpani akibat abdominal mengalami kembung.

d.      Palpasi: Teraba dilatasi kolon abdominal.

ü  Sistem kardiovaskuler: Takikardia.

ü  Sistem pernapasan: Sesak napas, distres pernapasan.

ü  Sistem pencernaan: Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau.  Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.

ü  Sistem saraf : Tidak ada kelainan.

ü  Sistem lokomotor/musculoskeletal : Gangguan rasa nyaman : nyeri

ü  Sistem endokrin: Tidak ada kelainan.

ü  Sistem integument: Akral hangat, hipertermi

 

 

 

3.2  Diagnosa Keperawatan

Diagnosa keperawatan merupakan suatu penilaian klinis mengenai respons klien terhadap masalah kesehatan atau proses kehidupan yang dialaminya baik yang berlangsung aktual maupun potensial yang bertujuan untuk mengidentifikasi respon klien individu, keluarga, dan komunitas terhadap situasi yang berkaitan dengan kesehatan (SDKI, 2017).

NO	DIAGNOSIS KEPERAWATAN
	KODE	DIAGNOSA
1	D.0049	Diagnosis : Konstipasi Definisi : Penurunan defekasi normal yang disertai pengeluaran feses sulit dan tidak tuntas serta feses kering dan banyak.   Penyebab : Fisiologis 1.      Penurunan motilitas gastrointestinal 2.      Aganglionik (mis. Penyakit hircsprung) 3.      Ketidakcukupan asupan cairan 4.      Kelemahan otot abdomen Psikologis 1.      Konfusi 2.      Gangguan emosional Situasional 1.      Ketidakteraturan kebiasaan defekasi 2.      Perubahan kebiasaan makan   Gejala dan tanda mayor : Subjektif 1.      Defekasi kurang dari 2 kali seminggu 2.      Pengeluaran feses lama dan sulit Objektif 1.      Feses keras 2.      Peristaltik usus menurun   Gejala dan tanda minor : Subjektif 1.      Mengejan saat defekasi Objektif 1.      Distensi abdomen 2.      Kelemahan umum 3.      Teraba massa pada rektal
2	D.0019	Diagnosa : Defisit nutrisi Definisi : Asupan nutrisi tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolisme   Penyebab : 1.      Ketidakmampuan mencerna makanan 2.      Ketidakmampuan mengabsorbsi nutrien 3.      Faktor psikologis (mis. Stres, keengganan untuk makan)   Gejala dan tanda mayor : Subjektif (Tidak tersedia) Objektif : 1.      Berat badan menurun minimal 10% dibawah rentang ideal   Gejala dan tanda minor : Subjektif 1.      Kram/nyeri abdomen 2.      Nafsu makan menurun Objektif 1.      Diare 2.      Bising usus hiperaktif 3.      Otot menelan lemah
3	D.0036	Diagnosis : Risiko ketidakseimbangan cairan Definisi : Berisiko mengalami penurunan, peningkatan atau percepatan perpindahan cairan dari intravaskuler, interstisial atau intraselular   Faktor Risiko 1.      Obstruksi intestinal 2.      Disfungsi intestinal 3.      Asites 4.      Peradangan pankreas

3.1  Intervensi Keperawatan

NO	DIAGNOSA	TUJUAN DAN KRITERIA HASIL	INTERVENSI
1	Konstipasi Definisi : Penurunan defekasi normal yang disertai pengeluaran feses sulit dan tidak tuntas serta feses kering dan banyak.	Setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam diharapkan konstipasi dapat teratasi dg kriteria hasil : 1.        Mual dari skala 2 (cukup meningkat) menjadi skala 4 (cukup menurun) 2.        Muntah dari skala 2 (cukup meningkat) menjadi skala 4 (cukup menurun) 3.        Dispepsia dari skala 2 (cukup meningkat) menjadi skala 4 (cukup menurun) 4.        Nyeri abdomen dari skala 2 (cukup meningkat) menjadi skala 4 (cukup menurun)	Manajemen Konstipasi Kode : 1.04155 Observasi : -          Periksa tanda dan gejala konstipasi -          Periksa pergerakan usus, karakteristik feses (konsistensi, bentuk, volume, dan warna) -          Monitor tanda dan gejala ruptur usus dan/atau peritonitis Terapeutik : -          Lakukan evakuasi feses secara manual, jika perlu -          Berikan enema atau irigasi, jika perlu Edukasi : -          Jelaskan etiologi masalah dan alasan tindakan -          Anjurkan peningkatan asupan cairan, jika tidak ada kontraindikasi -          Ajarkan cara mengatasi konstipasi/impaksi Kolaborasi : -          Konsultasi dengan tim medis tentang penurunan/peningkatan frekuensi suara usus
2	Defisit nutrisi Definisi : Asupan nutrisi tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolisme	Setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam diharapkan defisit nutrisi dapat teratasi dg kriteria hasil : 1.      Nyeri abdomen dari skala 2 (cukup meningkat) menjadi skala 4 (cukup menurun) 2.      Perasaan cepat kenyang dari skala 2 (cukup meningkat) menjadi skala 4 (cukup menurun) 3.      Diare dari skala 2 (cukup meningkat) menjadi skala 4 (cukup menurun)	Manajemen Nutrisi Kode : 1.03119 Observasi : -          Identifikasi status nutrisi -          Identifikasi kebutuhan kalori dan jenis nutrien -          Monitor asupan makanan -          Monitor hasil pemeriksaan laboratorium Terapeutik : -          Lakukan oral hygine sebelum makan, jika perlu -          Fasilitasi menentukan pedoman diet -          Berikan makanan tinggi untuk mencegah konstipasi Edukasi : -          Anjurkan posisi duduk, jika mampu -          Ajarkan diet yang diprogramkan Kolaborasi : -          Kolaborasi pemberian medikasi sebelum makan (mis. Pereda nyeri, antlemetik), jika perlu -          Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan jenis nutrien yg dibutuhkan, jika perlu
3	Risiko ketidakseimbangan cairan Definisi : Berisiko mengalami penurunan, peningkatan atau percepatan perpindahan cairan dari intravaskuler, interstisial atau intraselular	Setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam diharapkan risiko ketidakseimbangan cairan dapat teratasi dg kriteria hasil : 1.      Edema dari skala 2 (cukup meningkat) menjadi skala 4 (cukup menurun) 2.      Dehidrasi dari skala 2 (cukup meningkat) menjadi skala 4 (cukup menurun) 3.      Asites dari skala 2 (cukup meningkat) menjadi skala 4 (cukup menurun) 4.      Asupan cairan dari skala 2 (cukup menurun) menjadi skala 4 (cukup meningkat)	Manajemen Cairan Kode : 1.03098 Observasi : -          Monitor status hidrasi (mis. Frekuensi nadi, kekuatan nadi, akral, pengisian kapiler, kelembapan mukosa turgor kulit, tekanan darah) -          Monitor hasil pemeriksaan laboratorium (mis. Hematokrit, Na, K, Cl, berat jenis urine, BUN) -          Monitor berat badan harian Terapeutik : -          Catat intake-output dan hitung balance cairan 24 jam -          Berikan asupan cairan, sesuai kebutuhan -          Berikan cairan intravena, jika perlu Kolaborasi : -          Kolaborasi pemberian diuretik, jika perlu

3.1  Implementasi Keperawatan

Implementasi (tindakan) asuhan keperawatan dilakukan dengan intervensi yang telah dibuat atau direncanakan.

3.2  Evaluasi

Evaluasi adalah tahap akhir dari proses keperawatan yang merupakan perbandingan yang sistematis dan terencana antara hasil akhir yang teramati dan tujuan atau kriteria hasil yang dibuat pada tahap perencanaan. Evaluasi dilakukan secara berkesinambungan dengan melibatkan klien dan tenaga kesehatan lainnya. Jika hasil evaluasi menunjukkan tercapainya tujuan dan kriteria hasil, klien bisa keluar dari siklus proses keperawatan. Jika sebalikanya, klien akan masuk kembali ke dalam siklus tersebut mulai dari pengkajian ulang. Secara umum, evaluasi ditujukan untuk:

1)      Melihat dan menilai kemampuan klien dalam mencapai tujuan

2)      Menentukan apakah tujuan keperawatan telah tercapai atau belum

3)      Mengkaji penyebab jika tujuan asuhan keperawatan belum tercapai.

BAB 4

PENUTUP

 

4.1  Kesimpulan

Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus  besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat  karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah mulai dari anus hingga usus diatasnya. Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.Penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.

 

4.2 Saran

1.      Bagi petugas kesehata atau instansi kesehatan agar lebih meningkatkan pelayanan kesehatan khususnya pada hisrchprung untuk pencapaian kualitas keperawatan secara optimal dan sebaiknya proses keperawatan selalu dilaksanakan secara berkesinambungan.

2.      Bagi klien dan keluarga, Perawatan tidak kalah pentingnya dengan pengobatan karena bagaimanapun teraturnya pengobatan tanpa perawatan yang sempurna maka penyembuhan yang diharapkan tidak tercapai, oleh sebab itu perlu adanya penjelasan pada klien dan keluarga mengenai manfaat serta pentingnya kesehatan.

3.      Bagi mahasiswa keperawatan, diharapkan mampu memahami dan menerapkan asuhan keperawatan yang benar pada klien dengan hirschprung.

 

 

DAFTAR PUSTAKA

 

Ambartsumyan, L., Smith, C., & Kapur, R. P. (2020). Diagnosis of Hirschsprung Disease. Pediatric and Developmental Pathology, 23(1), 8–22. https://doi.org/10.1177/1093526619892351

Hamdan Hariawan, Martini Tidore, G. Z. R. (2020). Vol. 2 No. 1 April 2020. Perilaku Pencegahan Penyakit Tidak Menular Pada Remaja Ambon, 2(1), 16.

Haryani, S., Adimayanti, E., & Astuti, A. P. (2018). Pengaruh Tepid Sponge Terhadap Penurunan Suhu Tubuh Pada Anak Pra Sekolah Yang Mengalami Demam Di Rsud Ungaran. Jurnal Keperawatan Dan Kesehatan Masyarakat Cendekia Utama, 7(1), 44. https://doi.org/10.31596/jcu.v0i0.212

Muslim. (2016). Beberapa Kejadian Cacat Bawaan Bayi Lahir di Rumah Sakit M. Yunus Bengkulu dalam Satu Dekade Terakhir. Prosiding Seminar Nasionalfrom Basic Science to Comprehensive Education, 2005, 81–86.

Shilvia, D. (2017). Gambaran Pasien Penyakit Hirschsprung Pada Bayi Usia 0-12 Bulan Di Rsup Haji Adam Malik Medan Tahun 2012-2016. 61. http://repositori.usu.ac.id/bitstream/handle/123456789/3762/140100130.pdf?sequence=1&isAllowed=y

Silambi, A., Setyawati, T., Langitan, A., Program, M. P., & Hospital, U. G. (2020). Case Report : Hirschsprung Disease. Jurnal Medical Profession (MedPro), 2(1), 36–40.